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JPO儿童横贯性脊髓炎Transv [复制链接]

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横贯性脊髓炎(TransversemyelitisTM)是一种免疫介导的脊髓炎症性疾病。引起TM的病因很多,大致可分为感染相关、肿瘤相关、药物/毒素诱导、自身免疫介导或获得性脱髓鞘疾病的后遗症。TM可以表现为感觉、运动和自主神经功能障碍,诊断依据还包括MRI上脊髓高信号和/或脑脊液异常。此外,许多TM病例病因不明,被称为特发性。

尽管其病因和病理方面存在异质性,但由单核细胞和T淋巴细胞浸润的实质和血管周围沉淀,导致脊髓脱髓鞘和神经元缺血是相对恒定的。据报道,TM的发病率每年每百万人中有1至8例新病例。大约20%的病例发生在儿童中,在0-2岁和5-17岁儿童中呈双峰分布。

TM的神经系统后遗症包括自主神经功能障碍、运动无力和/或痉挛,但关于TM相关的骨骼肌肉系统畸形和治疗的研究仍非常有限。近期Journalofpediatricorthopedics杂志发表了一篇来自美国4医院的多中心研究,首次描述儿童TM的矫形外科(骨科)相关的临床表现。该论文摘要部分翻译如下:

方法:对从-年在4医院就诊的年龄0~21岁的TM患者进行多中心回顾性分析。所有诊断TM并转诊至骨科医师的病例被纳入。记录人口统计学参数、骨科相关症状、手术/非手术治疗和并发症。采用描述性统计来汇报数据。

结果:在所纳入的例确诊为TM的患者中,37例就诊于骨科医生。病因方面,23例(62%)为特发性,10例(27%)为感染性,3例(8%)为炎症/自身免疫性,1例(3%)为血管性。确诊时的平均年龄为6.7岁(SD:5.5),出现骨科症状时的平均年龄为8.4岁(SD:5.2)。骨科相关表现包括:脊柱侧凸13例(35%),步态异常7例(19%),足部畸形7例(19%),上肢问题7例(19%),症状性痉挛6例(16%),下肢肌肉挛缩6例(16%),骨折6例(16%),髋关节脱位3例(8%),疼痛2例(5%),肢体不等长2例(5%)。总共有14例(38%)患儿接受手术治疗,主要为软组织手术和脊柱侧凸手术。4例患者接受巴氯芬泵治疗痉挛。36%的病例发生术后并发症,最常见的原因是感染。病变的位置与是否需要髋部或脊柱手术没有显著的关系。

结论:本报告描述了儿童TM相关的骨科表现,其中近40%的儿童需要手术干预。了解TM引起的肌肉骨骼疾患的广度有助于制定监测计划,及时识别和治疗这些畸形。

图1一位12岁男孩,被诊断为横贯性脊髓炎(TM),T2相矢状面颈椎MRI可见T3-T8脊髓的高信号改变;

表例有骨科表现TM患者的基本信息

图2一位9岁女孩,被诊断为胸椎水平(T8-T12)TM,后出现进展性的髋关节脱位、脊柱侧凸,这两个问题皆需要手术治疗。A双侧髋关节脱位,右侧重于左侧。后行双侧股骨内翻旋转截骨加髋臼成形;B左下方X片可见巴氯芬鞘内泵的投影;后来该患儿出现了胸腰弯,并在13岁时进行了后路的矫形融合术,固定范围从上胸段到骨盆。附例有骨科表现TM患者的具体问题参考文献:HariharanAR,ChoiJH,CookRW,NealKM,RogersKJ,ShraderMW,UlusalogluAC,HowardJJ.OrthopaedicManifestationsofTransverseMyelitisinChildren.JPediatrOrthop.May13.doi:10./BPO..Epubaheadofprint.PMID:.

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