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智我咋2贡献的优质病例。
患者：男，53岁。
简要病史：2周前因肛周脓肿行引流治疗，1周前再次入院治疗肛周脓肿（选择性引流和刮除术），发现复视、左侧面部下垂，否认其他神经系统症状，无咳嗽咳痰、盗汗、发热。
既往史：多发性肌炎病史4年余，吗替麦考酚酯治疗；12年前因空肠腺癌行手术治疗（随访胃肠镜和CT未发现复发征象）。
体格检查：血压正常，心率95次/分，血氧97%，体温正常。左眼外展受限凝视，左前额皱纹减少，左眉毛上抬受限。患者对左侧音叉感觉减弱，双侧林内试验阳性，韦伯试验呈右耳定位，左侧轻度辨距不良。双肺呼吸音粗，未触及肿大淋巴结，余未见异常。
辅助检查：血常规：WBC11,*10^9/L(中性粒细胞88.2%；淋巴细胞2.6%；单核细胞8.9%；嗜酸性粒细胞0.1%；嗜碱性粒细胞0.2%)，血红蛋白11.8g/dL，血小板*10^9/L，CRP8.2mg/L，肌酐0.93mg/dL。
胸片：双肺结节。
腰椎穿刺：清亮脑脊液（CSF），压力正常。脑脊液白细胞计数3/uL，血糖正常，蛋白2g/L。脑脊液细菌、真菌培养、隐球菌抗原均为阴性。脑脊液细胞学显示不典型淋巴细胞和大量CD20+B细胞。
支气管镜下肺泡灌洗：灌洗液细菌革兰氏染色培养、真菌镜检培养、抗酸杆菌涂片、半乳甘露聚糖抗原均为阴性。
经支气管肺活检：组织学分析显示充血性纤维蛋白出血性渗出物和多形细胞浸润，有血管中心受累的迹象。
经支气管肺活检病理结果
术中切除的3cm直肠旁肿块活检显示类似的组织学表现，非典型淋巴细胞强染色，CD20(B细胞)弥漫性强阳性，并显示高Ki-67增殖指数。
肛周活检病理结果
结合各项检查结果，诊断为一种罕见的自身免疫性疾病，并立即调整治疗方案，但不幸的是，患者的病情迅速恶化，出现进行性困倦伴发热和呼吸衰竭，尽管使用了广谱抗生素，他最终还是死于肺炎和脓毒性休克。
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文内图片来源：丁香园题图来源：作者提供点击「阅读原文」查看病理结果分析预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
